心筋症とは

心筋症は心臓の筋肉の病気です。心筋自体の病気のうち、原因および全身疾患との関連がはっきりしているものと、はっきりせずに不明なものがあります。
 
はっきりしているものを特定心筋症と呼び、従来、二次性心筋症とされていました。そして、原因不明ものは、「特発性心筋症」と呼ばれ、これを一般的には「心筋症」と呼んでいます。

 

心筋症には大きく分けて3つのタイプがあります。心筋の病理学的特徴に基づいて、大きく分けて「拡張型」「肥大型」「拘束型」の3種類です。

 

いずれの原因でも、心筋に障害を与え、心臓から血液を押し出して全身に供給するポンプ機能の障害が起こります。一部の心筋症では、胸痛や失神が起きることがあり、突然死に至ることもあります。

心筋症になるとどうなる

心筋症のタイプにより、起こる症状は異なります。肥大型心筋症は、原因として遺伝的要因の関与が推定されています。肥大型心筋症には、心筋が収縮した際、心室内で圧力の較差が出現する閉塞性肥大型心筋症と、圧力の較差を認めない非閉塞性肥大型心筋症の2つのタイプに分けられます。胸痛や併発する僧帽弁閉鎖不全症による心不全症状が強く出る方もいます。

 

一般的には予後は良好ですが、一部では突然死との関連が問題となります。長く時間が経過すると、肥大型心筋症の方が拡張型に変化する方もいます。その場合、心不全の症状が強く現れます。

 

拡張型心筋症の発症のメカニズムについては、いまだに十分明らかにされていませんが、現在では自己免疫異常、生まれつきの遺伝子異常などが考えられています。この場合、心臓の内腔が拡大し、収縮力の低下を認め、末梢の血流不足を起こします。また、肺や末梢に血液がたまるうっ血性心不全を起こします。

 

拘束型心筋症は、比較的まれな疾患です。進行性で、現在のところ有効な治療法は確立されておらず、対症療法が中心となります。

 

心筋症の特殊な例では、不整脈源性右室心筋症というものがあります。他の疾患が主に左心室が障害されるのに対し、右心室に病変が及び、心筋が線維や脂肪の進行性に置き換わり、右室壁が薄くなり、動きが悪くなる病気です。また、限局性の右室拡張を示すこともあります。心室性不整脈を頻発する疾患で、若年者で不整脈による突然死が多いとされています。

 

特発性心筋症には、冠動脈疾患に伴う虚血性心筋症が最も多いです。他に全身の炎症性疾患に伴う心筋症があります。サルコイドーシスは、全身疾患に伴うもののなかで代表的なもので、不整脈などに注意が必要です。さらにアルコール多飲に伴うアルコール性心筋症、心臓細動などの頻脈性不整脈に伴う頻脈性心筋症などがあります。

 

心筋症になりやすい方

心筋症は、前述のごとく遺伝性や免疫の関与が疑われていますが、それ以外に大きな危険因子はありません。

 

心筋症の予防方法

特発性については、特に予防措置はありません。特定心筋症についても予防は困難ですが、禁酒などのように原因を少なくすれば、発症しにくくなる効果はあるかもしれません。

 

心筋症の治療方法

肥大型心筋症は、閉塞型と非閉塞型で症状が大きく異なり、治療法も異なります。

 

症状の強い閉塞型では、まずは内服治療が試みられます。閉塞にともなう左心室内の圧較差が低下することを目標に薬物調整します。β遮断薬および心拍数低下作用のあるカルシウム拮抗薬、抗不整脈薬を用いて，心筋収縮性を低下させ，心拍数を減少させることで，心臓の内腔を大きくし、流出路の閉塞を軽減します。

 

また、失神あるいは突然の心停止がみられた患者には，体内にペースメーカーや除細動器の植込みを行うこともあります。内科的治療を受けても症状が持続する患者には，外科的な心筋切除術またはカテーテル治療により経皮的中隔心筋焼灼術を施行することもあります。

 

拡張型心筋症は、駆出率が低下した心不全に準じた治療になります。ACE阻害薬，β遮断薬，アルドステロン拮抗薬，アンジオテンシンII受容体拮抗薬の治療を導入することが基本になります。

 

今後新たな有望な心不全薬2種類が日本にも導入されますし、一部の糖尿病の薬も心不全治療に有望です。各種薬の組み合わせは、各患者さんの状態で決定します。

 

心筋症は、以前は非常に長きにわたり状態を維持するのが困難な病気でしたが、治療の進歩により内服治療を継続していれば安定した時期が続く方も増加しています。

 

重症者では、専門病院と連携して様々な治療を組み合わせる必要があります。特定心筋症では、原因疾患への治療を中心にして、症状が強ければ心不全の治療を併用することになります。

 

みたか内科循環器内科での対応

侵襲処置（手術、医療処置）が必要な場合には迅速に専門病院と連携を取ります。内服中心で治療を行う場合でも、必要があれば当院と専門病院との併進も可能です。

 

専門病院との連携関係を大切にして、患者様が十分な医療を受けていただけるようにお手配することが可能です。当然ながら、比較的症状が落ち着いた場合、当院主体でご通院いただくことも可能です。